Клинический случай синдрома Папийона—Лефевра у ребенка 10 лет

Авторы:

Кисельникова Лариса Петровна, Хрулёва Д.О., Алексеева И.А., Бакалинская И.А., Гутник А.А.

Научно-практический журнал Институт Стоматологии №2 (111), июнь 2026

стр. 67-69

Стоимость:

250 руб.

(в формате

PDF)

В корзину

Аннотация

Актуальность. Синдром Папийона—Лефевра (СПЛ) — редкое наследственное заболевание, приводящее к ранней потере зубов и поражениям кожи. Ранняя потеря как временных, так и постоянных зубов происходит на фоне агрессивного течения воспалительно-дистрофического процесса в тканях пародонта. Нередко стоматологические проявления манифестируют и являются определяющими в диагностике заболевания. Соответственно высока роль врача-стоматолога в диагностике и стоматологической реабилитации детей с данным заболеванием, что позволяет диагностировать, замедлить прогрессирование патологии и улучшить качество жизни пациента. Цель. Представить клинический случай СПЛ у ребенка, продемонстрировать особенности клинической картины, этапы диагностики и тактики ведения. Методология. У пациента 10 лет с синдромом Папийона—Лефевра был проведен сбор анамнеза, осмотр кожных покровов, стоматологический осмотр; оценка воспаления десны определялась по индексу PMA, степень тяжесть поражения тканей пародонта — по индексу PI, состояние гигиены полости рта оценивалось с использованием упрощенного индекса гигиены OHI-S, для оценки степени резорбции альвеолярной кости и деструктивных изменений в пародонте выполнялась ортопантомография (ОПТГ). Предварительный диагноз был подтвержден результатами молекулярно-генетического тестирования. Была проведена противовоспалительная терапия, шинирование постоянных зубов с помощью проволочный шины и обучение индивидуальной гигиене полости рта, даны рекомендации по выбору гигиенических средств. Результаты. После терапии отмечено улучшение параметров стоматологического статуса: воспаление десен уменьшилось, гигиена полости рта стала лучше, OHI-S= 2,5 против 3 до начала терапии. Выводы. Ведение пациентов с СПЛ требует взаимодействия стоматолога, педиатра, генетика, дерматолога и других специалистов. Ранняя комплексная терапия замедляет прогрессирование заболевания и улучшает качество жизни ребенка.

Аннотация (англ)

Background. Papillon Lefèvre syndrome (PLS) is a rare hereditary disorder that leads to early tooth loss and skin lesions. Early loss of both primary and permanent teeth occurs against the background of an aggressive inflammatory dystrophic process in periodontal tissues. Often, dental manifestations are the first to appear and play a decisive role in diagnosing the disease. Consequently, the role of a dentist in diagnosis and dental rehabilitation for children with this condition is highly significant — it helps slow down the progression of the pathology and improve the patient’s quality of life. Objective.To present a clinical case of PLS in a child,demonstrate the features of the clinical picture,stages of diagnosis and management, andemphasise the importance of an interdisciplinaryapproach to treatment. Methodology. In a 10 year old patient with Papillon Lefèvresyndrome, the following procedures were carriedout: medical history collection, skin examination,dental examination. Gingival inflammation wasassessed using the PMA index, the severity ofperiodontal tissue damage was determined by thePI index, and oral hygiene status was evaluatedusing the simplified oral hygiene index OHI S.Orthopantomography (OPG) was performed toassess the degree of alveolar bone resorption anddestructive changes in the periodontium. Thepreliminary diagnosis was confirmed by the resultsof molecular genetic testing. Anti anti inflammatory therapy was administered,permanent teeth were splinted using a wire splint,and individual oral hygiene training was provided.Recommendations on the selection of oral hygieneproducts were also given. Results.Following the therapy, an improvement in dentalstatus parameters was observed: gingivalinflammation decreased and oral hygiene improved,with the OHI S score changing from beforetherapy to after therapy. Conclusions:Management of patients with Papillon Lefèvresyndrome (PLS) requires collaboration between adentist, paediatrician, geneticist, dermatologist, andother specialists. Early comprehensive therapyslows the progression of the disease and improvesthe child’s quality of life.

Ключевые Слова

синдром Папийона—Лефевра, ладонно-подошвенный гиперкератоз, пародонтолиз, междисциплинарный подход, резорбция костной ткани пародонта.

Ключевые Слова (англ)

Papillon—Lefèvre syndrome, palmoplantar hyperkeratosis, periodontolysis,interdisciplinary approach, periodontal boneresorption

Список литературы

1.   Рувинская, Г.Р. Клинический случай семейного синдрома Папийона–Лефевра / Г.Р.Рувинская, Е.Н.Силантьева // Вятский медицинский вестник. - 2019. - № 2 (62). - С. 103-105 [Ruvinskaya, G.R. A clinical case of familial Papillon–Lefèvre syndrome / G.R.Ruvinskaya, E.N.Silantieva // Vyatka Medical Bulletin. - 2019. - No. 2 (62). - P. 103-105] URL: https://elibrary.ru/item.asp?id=38213979.
2.   Стоматологические проявления первичных иммунодефицитов / М.А.Долгих, М.А.Болков, И.А.Тузанкина [и др.] // Бюллетень сибирской медицины. - 2019. - Т. 18, № 3. - С. 144-154 [Oral manifestations of primary immunodeficiencies / Dolgikh M.A., Bolkov M.A., Tuzankina I.A., Sarkisyan N.G., Hovsepyan N.-A. // Bulletin of Siberian Medicine. - 2019. - No. 3. - P. 144-154 (In Russ.)] - DOI 10.20538/1682-0363-2019-3-144-154. URL: https://elibrary.ru/item.asp?id=4276604
3.   Акулинушкина, Д.В. Клинический случай синдрома Папийона–Лефевра / Д.В.Акулинушкина, Л.И.Дзюбич, О.В.Дикова // Огарёв-Online. - 2018. - № 15 (120). - С. 5 [Akulinushkina, D.V. A Clinical Case of Papillon–Lefèvre Syndrome / D.V.Akulinushkina, L.I.Dzyubich, O.V.Dikova // Ogarev Online. - 2018. - No. 15 (120). - P. 5 (In Russ.)] URL: https://elibrary.ru/item.asp?id=36510775.
4.   Papillon–Lefèvre syndrome: Oral aspects and treatment / L.Giannetti, R.Apponi, A.M.Dello Diago, M.Jafferany, M.Goldust, R.Sadoughifar // Dermatol Ther. - 2020. - Vol. 33 (3). - P. e13336. doi: 10.1111/dth.13336. PMID: 32222110.
5.   Oral phenotype and salivary microbiome of individuals with Papillon–Lefèvre syndrome / G.M.Lettieri, L.M.Santiago, G.C.Lettieri, L.G.D.A.Borges, L.Marconatto, L.A. de Oliveira, N.Damé-Teixeira, L.P.Salles // Front Cell Infect Microbiol. - 2021. - Vol. 11. - P. 720790. doi: 10.3389/fcimb.2021.720790. PMID: 34513733; PMCID: PMC8427699.
6.   Abdul, N.S. Papillon–Lefévre syndrome: a rare case report and a brief review of literature / N.S.Abdul, L.K.Dagriri, M.Shenoy // Cureus. - 2022. - Vol. 14 (6). - P. e26163. doi: 10.7759/cureus.26163. PMID: 35891843; PMCID: PMC9306443.
7.   Случай кератодермии Папийона–Лефевра / Е.Н.Ефанова, Ю.Э.Русак, Е.А.Васильева, А.В.Горшкова // Вестник СурГУ. Медицина. - 2023. - Т. 16, № 1. - С. 52-55 [A Case of Papillon–Lefevre Syndrome / E.N.Efanova, Yu.E.Rusak, E.A.Vasilyeva, A.V.Gorshkova // Vestnik SurGU. Meditsina. - 2023. - Vol. 16, No. 1. - P. 52-55 (In Russ.)] - DOI 10.35266/2304-9448-2023-1-52-55. URL: https://elibrary.ru/item.asp?id=5052136.

Другие статьи из раздела «Клиническая стоматология»

Комментарии

Загрузка комментариев...